Բրոնխոէկտազ
Բրոնխոէկտազը բրոնխների և բրոնխիոլների կայուն լայնացումն է, որը պայմանավորված է պատի մկանային և էլաստիկ հյուսվածքի քայքայումով։
Այն հիմնականում ասոցացված է խրոնիկական նեկրոցացնող ինֆեկցիայի հետ կամ վերջինիս հետևանք է։
Սա առաջնային հիվանդություն չէ, այլ հիմնականում պայմանավորված է կայուն ինֆեկցիաներով և օբստրուկցիայով։
Բրոնխոէկտազ առաջացնող հիմնական պատճառներն են՝
- Բրոնխների օբստրուկցիա – առավել հաճախ խցանումը պայմանավորված է լինում՝
- ուռուցքով, օտար մարմնով կամ արտադրուկով: Այս դեպքում ախտահարվում է միայն տվյալ սեգմենտը։
- Բրոնխոէկտազ կարող է զարգանալ նաև որպես խրոնիկական բրոնխիտի կամ ատոպիկ աստմայի բարդություն։
- Ժառանգական կամ բնածին ախտաբանությունների դեպքում
- Մուկովիսցիդոզ – այս հիվանդության դեպքում արտադրուկը շատ խիտ է լինում և առաջացնում է լուսանցքի խցանում։
- Իմունոանբավարարություն, մասնավորապես իմունոգլոբուլիննների անբավարարություն, որի դեպքում զարգանում են կրկնվող և կայուն բակտերիալ ինֆեկցիաներ։
- Առաջնային թարթչային դիսկինեզիա (primary ciliary dyskinesia) – սա հազվադեպ հանդիպող աուտոսոմ ռեցեսիվ հիվանդություն է, որի դեպքում հաճախ դիտվում է օտո-սինո-թոքային ախտահարումներ և անպտղություն։ 50% դեպքերում դիտվում է նաև ներքին օրգանների հայելանման դասավորություն։ Այս դեպքում առկա է թարթիչների դեֆեկտ, որի հետևանքով օդատար ուղիների մաքրում չի կատարվում և զարգանում են կրկնվող ինֆեկցիաներ։
- α1 – հակատրիպսինային հիվանդություն – բրոնխոէկտազ դիտվում է հիվանդների 27%-ի մոտ։
- Նեկրոզացվող թոքաբորբ – հիմնականում պայմանավորված է staphylococcus aureus-ով կամ Klebsiela spp:
- Հետտուբերկուլյոզային բրոնխոէկտազները հանդիսանում են այս հիվանդների մահացության պատճառներից մեկը։
ԱԽՏԱԾԱԳՈՒՄԸ
Երկու փոխկապակցված գործընթացներ՝ բրոնխի օբստրուկցիա և ինֆեկցիա, բերում են բրոնխոէկտազի զարգացմանը։ Օրինակ, օտար մարմնով խցանումը կարող է հանգեցնել մաքրման պրոցեսի դժվարեցմանը և նպաստել ինֆեկցիայի զարգացմանը։ Տեղային բորբոքումը և էկսուդատի կուտակումը հետագայում բերում է բրոնխի լայնացմանը։ Մյուս կողմից, կայուն նեկրոզացնող ինֆեկցիան դժվարեցնում է բրոնխի մաքրումը։ Բորբոքային էկսուդատի կուտակումը հանգեցնում է բրոնխոէկտազի զարգացմանը և պերիբրոնխիալ տարածության ֆիբրոզացմանը։
Մորֆոլոգիան։ Բրոնխոէկտազը սովորաբար ախտահարում է թոքի ստորին բլթերը, առավել հաճախ երկկողմանի և առավել ուղղահայաց դիրք ունեցող օդատար ուղիները։
Տարբերում են պարկաձև և գլանաձև տարբերակներ։
Առավել հաճախ հանդիպում է պարկաձև տարբերակը, որի առաջացման մեխանիզմը ավելի շատ կազմալուծաձգային է։ Պատի ժառանգական թուլության կամ հակապրոտեազային ակտիվության պակասուրդի դեպքում այն ենթարկվում է լեյկոցիտային ֆերմենտների քայքայիչ ազդեցությանը, ինչի արդյունքում թուլանում է։ Թուլացած պատը ներբրոնխային ճնշման արդյունքում պարկաձև լայնանում է։
Գլանաձև բրոնխոէկտազի առաջացման մեխանիզմը հիմնականում պուլսիոն է և պայմանավորված է արտաբրոնխային պրոցեսներով։
Երբ ախտահարումը պայմանավորված է ուռուցքով կամ օտար մարմնով, բրոնխոէկտազն ունի հստակ տեղակայում։ Սովորաբար առավել արտահայտված ախտահարում դիտվում է ամենածայրամասային բրոնխիոլներում և բրոնխներում։ Օդատար ուղիները կարող են ավելի քան 4 անգամ լայնանալ իրենց նորմալ տրամագծի համեմատ։ Մորֆոլոգիական փոփոխությունների ծավալը կախված է հիվանդության ակտիվությունից և պրոցեսի խրոնիզացիայի աստիճանից։ Հիվանդության ամենաարտահայտված շրջանում բրոնխիոլի լուսանցքում առկա բորբոքային էկսուդատը առաջացնում է լորձաթաղանթի էպիթելի դեսկվամացիա և խոցային մակերեսների առաջացում։ Երբ ապաքինում է գնում, սովորաբար էպիթելը վերականգնվում է, սակայն բրոնխի ոչ նորմալ լայնացումը և սպիացման պրոցեսը պահպանվում է։ Ավելի խրոնիկ դեպքերում զարգանում է բրոնխի պատի և հարբրոնխային հյուսվածքի ֆիբրոզացում։
Խորխում հայտնաբերվում է խառը բակտերինաներ, հիմնականում՝ ստաֆիլակոկեր, ստրեպտոկոկեր, պնևմոկոկեր։ Երեխաների մոտ հատկապես հայտնաբերվում է Haemophilus influenza և Pseudomonas aeruginosa:
ԱԽՏՈՐՈՇՈՒՄԸ
«Ոսկե ստանդարտ» է համարվում բարձր ճշտությամբ համակարգչային շերտագրությունը (HRCT), որը մանրակրկիտ
անամնեզի և ֆունկցիոնալ փոփոխությունների հետ միասին բավարար է ախտորոշման համար։ Սովորական ռենտգեն պատկերը ունի ոչ բավարար զգայունություն։ Կոնտրաստային բրոնխոգրաֆիան այլևս դեր չի խաղում։
ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ԴՐՍԵՎՈՐՈՒՄՆԵՐԸ
Կլինիկական նշանները առավելապես կապված են պրոցեսի արտահայտվածության հետ։ Քիչ քանակությամբ բրոնխոէկտազները կլինիկորեն չեն արտահայտվում և հայտնաբերվում են հերձման ժամանակ։ Սովորաբար հիվանդությունը հայտնաբերվում է 5-25 տարեկանում։ Հաճախ դա լինում է համառ հազով որևէ վարակի, օրինակ կապույտ հազից հետո։
Հիմնական կլինիկական դրսևորումը համառ հազն է, որն ուղեկցվում է առատ, թարախային, իսկ երբեմն գարշահոտ խորխարտադրությամբ։ Այլ նշաններից են հևոցը, սինուսիտը և հեմոպտիզիսը (արյունախխում)։ Երբեմն առաջին նշանը արյունախխումն է կամ նույնիսկ թոքային արյունահոսությունը։ Ախտանշանները հաճախ էպիզոդիկ են և հաջորդում են տարած վերին շնչուղիների ինֆեկցիային։
Ծանր, տարածուն բրոնխոէկտազի արդյունքում կարող է զարգանալ հիպօքսեմիա, հիպերկապնիա, թոքային հիպերթենզիա և թոքային սիրտ (cor pulmonale): Սակայն, ներկայիս արդյունավետ բուժման մեթոդները զգալիորեն նվազեցրել են ծանր բարդությունների (ուղեղի աբսցես, սեպսիս, ամիլոիդոզ, թոքային սիրտ) առաջացումը։
ԲՈՒԺՈՒՄԸ
Հիմնական բուժումը կատարվում է բրոնխոսկոպիկ սանացիաների և հակաբիոտիկային թերապիայի միջոցով։ Հետաքրքրություն է ներկայացնում նաև հիպերօսմոլյար լուծույթով, օրինակ 7%-ոց աղաջրով և մանիտոլով ինհալյացիան, որը նպաստում է օդատար ուղու մակերեսի ռեհիդրատացիային։
Հակաբիոտիկային բուժումը ցուցված է հիվանդության սրացման ժամանակ համապատասխան խորխի բակտերիալ կազմին։
Ներշնչման միջոցով կարտիկոստերոիդների կիրառումը նվազեցնում է բորբոքումը՝ նպաստելով վիճակի լավացմանը։
Կատարում են նաև պոզիցիոն դրենաժ: Հիվանդը ընտրում է այնպիսի դիրք, որը հեշտացնում է խորխի դուրս բերումը։ Հիվանդին կարելի է օգնել՝ կատարելով կրծքավանդակի բախում և մերսում։
Ցուցված է նաև մուկոլիտիկների, պլազմաֆերեզ, դեզինտոքսիկացիոն լուծույթների կիրառումը։
Հնարավոր է նաև սահմանափակ հատվածի հեռացում վիրահատական եղանակով։